聊城现首个药物性耳聋家族 通过母系遗传

近日,聊城市妇幼保健院收治一名听力差的3岁男孩,而男孩的姥姥是名耳聋患者,通过基因检测,发现这个家族是比较鲜见的药物性耳聋家族,带有这种基因的群体很容易因用药不慎致聋。

 

 

　　8月初,聊城市妇幼保健院来了一名语言发育迟缓、叫喊时反应差的3岁男孩,医生通过脑干诱发电位测试男孩的双耳发现,男孩是重度以上听力损伤,但颞骨无明显异常。医生从男孩父母那里了解到,男孩的姥姥是一名耳聋患者。得知这一消息后,听筛中心的医生们对男孩进行了耳聋基因检测,发现男孩的线粒体基因突变,检测结果显示这名男孩为药物性耳聋敏感个体。

　　医生介绍,从病因学角度推断,听力损伤的发生是由于耳毒性药物所致,而由此推测男孩母系成员即为药物性耳聋家族,男孩的耳聋是受他姥姥的遗传所致,也就是该家族中的男孩不遗传给后代,女孩的下一代很可能还是聋儿。医生介绍,这是聊城市发现的首个药物性耳聋家族。

　　医生介绍,线粒体基因结构变化受进入体内的氨基糖甙类抗生素攻击较为明确,单次剂量的氨基糖甙类药物就能导致携带此突变个体的重度听力损伤,这就是俗称的“一针致聋”。

　　听筛中心的专家介绍,人的听觉产生需要一个过程,先是外界的声波进入内耳,刺激听神经的接受体毛细胞,然后在耳蜗中产生振动,并沿着螺旋形神经节传至大脑听觉中枢,使人听到各种声音。而氨基糖苷类药物,均能摧毁毛细胞与螺旋形神经节,造成听觉传导系统受到损害,致使耳聋发生。对药物性耳聋家族成员禁用耳毒性药物,可以有效避免药物性耳聋的发生。药物性耳聋一旦形成,很难治疗,关键是早发现早治疗。